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肝豆状核变性伴发的精神障碍

  肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration)是一种常染色体隐性遗传性疾病,由血浆中铜蓝蛋白(一种铜结合酶)水平降低所致。因1912年首次由Wilson报道,故又称Wilson病。本病由于体内丙酮代谢障碍,导致肝、脑等组织病变。临床特点为锥体外系症状、肝损害和特征性角膜色素环,同时多伴有不同程度的精神障碍。发病年龄分布从少年到壮年,约有半数之多的患者在20~30岁。因常伴发精神症状,易被误诊为原发性精神障碍。其病情不断进展,大都预后不良。   本病绝大多数为缓慢起病,初期多出现锥体外系症状,如肢体震颤、摆动、肌张力增高、不自主运动等。以精神障碍首发者约占20%,儿童患者多以精神异常为首发症状,表现为情绪异常或学习能力下降。   1.起病 绝大多数患者为缓慢起病;少数为亚急性,病程进展较快;后者多见于儿童或少年患者。首发症状以锥体外系症状较常见,以精神障碍为首发症状者约占20%左右。儿童患者多以精神症状起病,表现为情绪异常或学习能力下降。   2.精神症状 肝豆状核变性的症状呈多样化,早期即有情绪异常或个性特点的变化,在疾病过程中可出现类似情感性精神症状或精神分裂症样表现,在疾病晚期则以智能减退较为明显,严重者呈现痴呆状态。   临床上精神症状大多在神经症状出现后1年左右发生,但亦可表现较早。情绪障碍主要以强制性哭笑,情绪不稳、喜怒无常、易激动、欣快、或情感淡漠、兴趣降低等常见(欧阳珊,1990)。也可见抑郁、焦虑症状。人格及行为障碍表现为迟钝、幼稚,戏谑、轻率、任性、说谎或偷窃等违纪行为等,但冲动行为亦不少见。逻辑性思维亦可明显异常,而幻觉、妄想较为少见。随着病程进展,智能障碍日益明显,后期呈严重的痴呆状态。亦有病人可发生幻听及被害妄想或呈现类精神分裂症样表现。到疾病晚期,脑实质严重受损,此时患者的日常生活完全不能自理,可出现性本能亢进表现。   3.神经系统症状和体征 本病三大主要征象为锥体外系症状、肝硬化和角膜色素环(Kayser-Fleischer环)。在首发症状中,锥体外系运动障碍极为明显,如肢体震颤,手臂大的摆动,肌张力增高或强直,不自主运动,共济失调等最为常见。其他如构音不清,流涎和吞咽困难等也不少见。   多数病例角膜外缘有棕绿色色素环(Kayser-Fleischer环),实验室检查有血清铜氧化酶活力减低。角膜色素环的检出率高达90%以上,具有重要的诊断价值。此环呈棕色或灰绿色,位于角膜边缘,在裂隙灯下较易看到。   肝损害以肝大,脾大最常见,晚期出现腹水及肝硬化。   本病为持续进展性疾病,大多预后不良。从出现症状到死亡约7~15年,多因肝衰竭或并发感染而死亡。   锥体外系症状,角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低三项是本病诊断的重要依据。此外,肝病史或肝脏病征,尿铜增高(>50μg)也有诊断意义;而脑CT和MRI检查可供辅助诊断参考。   1.器质性损害的证据   (1)脑病变、肝脏病变。   (2)发病年龄和明确的遗传史。   (3)肌张力增加,震颤,角膜K-F环等。   2.精神症状   (1)智能损害呈进行性加重。   (2)情绪障碍和人格改变。   3.实验室检查   (1)血清铜蓝蛋白和血铜降低,尿铜、肝铜升高,血清铜氢化酶降低。   (2)肝功能损害SGPT、ZnTTT等升高。   (3)脑CT、MRI检查,可见基底节区低密度改变。   锥体外系症状、角膜色素环和血清铜氧化酶吸光度降低3项是本病的诊断关键依据。
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